Lịch sử phát hiện và cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Sức Khỏe

Lịch sử khám phá và cơ chế bệnh sinh của ban xuất huyết Henoch-Schonlein

ban xuất huyết dị ứng schonlein

Tác giả: Bác sĩ Mai Viễn Phương-Nội soi tiêu hóa-Khám bệnh và Nội khoa-Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Trung tâm chúng tôi.

Ban xuất huyết Schonlein henoch là một bệnh viêm mạch nhỏ được đặc trưng bởi sự liên quan đến hệ thống mạch máu, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ ở da, đường tiêu hóa (tiêu hóa), thận và khớp. Đây là một bệnh cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương (CNS).

1. Tổng quan về schonlein henoch. Purpura

Globulin miễn dịch viêm mạch, trước đây được gọi là ban xuất huyết dị ứng schonlein, Là bệnh viêm mạch hệ thống thường gặp nhất ở trẻ em. Đây là bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian phản ứng quá mẫn loại III, biểu hiện bằng phát ban với các triệu chứng đường tiêu hóa (GI). Viêm khớp Và bệnh viêm thận. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc chắn, nhưng phức hợp miễn dịch của IgA và kháng nguyên chưa biết dường như có tác động gây bệnh quan trọng. Thông thường, chẩn đoán được xác nhận sau khi khám sức khỏe, khi các biểu hiện lâm sàng bao gồm tứ chứng điển hình (ban xuất huyết giảm tiểu cầu sờ thấy được), đau khớp / viêm khớp, Đau bụng Và các biểu hiện thận, nhưng có thể khó phát hiện khi các biểu hiện tiêu hóa trước ban xuất huyết.

2. Lịch sử phát hiện ban xuất huyết

Năm 1837, Schonlein mô tả một bộ ba lâm sàng đặc trưng bởi ban xuất huyết, đau khớp / viêm khớp và liên quan đến thận. Một năm sau, Henoch phát ban và đau bụng (Máu chảy ra) Và Protein niệu, Mối quan hệ lâm sàng của các triệu chứng này được chẩn đoán là ban xuất huyết dị ứng schonlein.

Thuật ngữ ban xuất huyết Henoch-Schonlein đã được thay thế bằng bệnh viêm mạch máu miễn dịch IgA (IgA vasculitis), dựa trên sự lắng đọng miễn dịch tại Hội nghị đồng thuận quốc tế Chapel Hill về danh pháp mạch máu được sửa đổi vào năm 2012. IgA1 chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ, thường liên quan đến da, khớp, đường tiêu hóa và thận.

Ban xuất huyết dị ứng Đây là một bệnh viêm các mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến hệ thống mạch máu, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ ở da, đường tiêu hóa (tiêu hóa), thận và khớp. Đây là một bệnh cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương (CNS). Viêm mạch IgA là một bệnh đa hệ thống đặc trưng bởi ban xuất huyết có thể sờ thấy, viêm khớp, Viêm cầu thậnBiểu hiện tiêu hóa là dạng viêm mạch hệ thống thường gặp nhất ở trẻ em (90% trường hợp xảy ra ở bệnh nhi).

Mặc dù nhiều phương pháp chẩn đoán thuật toán đã được đề xuất (Học viện Thấp khớp học Hoa Kỳ, tiêu chí Michel, Đồng thuận Chapel Hill, v.v.), các tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn được xuất bản vào năm 2006 bởi Liên đoàn Châu Âu chống Thấp khớp / Thử nghiệm Thấp khớp Nhi khoa Quốc tế / Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa Châu Âu ( EULAR / PRINTO / PRES). Các tiêu chuẩn bắt buộc là ban xuất huyết hữu hình liên quan đến ít nhất một trong những điều sau:

  • Đau bụng lan tỏa
  • Viêm khớp hoặc đau khớp
  • Liên quan đến thận (tiểu máu và / hoặc protein niệu)
  • IgA lắng đọng trong sinh thiết (da, ruột).

Chẩn đoán phân biệt bao gồm nhiều bệnh có biểu hiện toàn thân (da, khớp, tiêu hóa, thận), chẳng hạn như Bệnh Crohn (Không có ban xuất huyết sờ thấy hoặc xuất huyết tiêu hóa), bệnh thận IgA (không có ban xuất huyết sờ thấy), và viêm mạch dị ứng (không lắng đọng IgA).

ban xuất huyết dị ứng schonlein
Ban xuất huyết dị ứng Schonlein là một bệnh viêm các mạch máu nhỏ

3. Dịch tễ học

Viêm mạch IgA là bệnh viêm mạch thường gặp nhất ở trẻ em (đặc biệt là trẻ từ 3 đến 10 tuổi) và rất hiếm gặp ở người lớn. Tỷ lệ mắc hàng năm rất khác nhau, từ 13 đến 20 trên 100.000 ở trẻ em đến 0,8-1,8 trên 100.000 ở người lớn. Dữ liệu nhân khẩu học cho thấy nam giới dễ mắc bệnh hơn (tỷ lệ nam giới trên nữ giới thay đổi từ 1,2: 1 đến 1,8: 1).

Chẩn đoán thường được xác định vào mùa đông và mùa xuân, hiếm khi vào mùa hè. Điều này có thể được giải thích bởi sự liên quan của bệnh với các yếu tố truyền nhiễm. Nhiễm trùng đường hô hấp trên có từ trước trong khoảng 50% trường hợp IgA.

Các đặc điểm lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng thay đổi theo độ tuổi, người lớn bệnh nặng hơn trẻ em.

4. Cơ chế bệnh sinh của ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Viêm mạch IgA là một hội chứng viêm mạch máu nhỏ ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa, thận và khớp.Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng các yếu tố dễ dẫn đến như uống thuốc và / hoặc Nhiễm trùng đường hô hấp trên Liên quan đến sự phát triển của bệnh. Mặc dù nhiều mầm bệnh truyền nhiễm và hóa chất đã được xác định, nhưng nguyên nhân cơ bản vẫn chưa được xác định.

Trong khoảng 2/3 các trường hợp, các triệu chứng điển hình xuất hiện 7-14 ngày sau khi nhiễm trùng đường hô hấp trên (các nghiên cứu dịch tễ học trước đây đã phát hiện ra rằng tỷ lệ viêm mạch IgA có sự thay đổi theo mùa, và nhiều trường hợp hơn xảy ra vào mùa thu và các bệnh nhiễm trùng liên quan đến đường hô hấp trên nhiễm trùng đường).

Các trường hợp viêm mạch IgA khác có liên quan đến một số bệnh nhiễm virus hoặc tiêm chủng, thực phẩm, thuốc, khối u ác tính huyết học và các khối u khác. Ban xuất huyết dị ứng Quá mẫn týp III qua trung gian liên quan đến sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA trong thành mạch máu.

Về mặt mô học, bệnh được đặc trưng bởi viêm mạch bạch cầu với phức hợp miễn dịch IgA ở các cơ quan bị ảnh hưởng (lắng đọng IgA và C3 ở thành mạch máu nhỏ, thâm nhiễm bạch cầu đa nhân ngoại vi / thâm nhiễm, mạch máu nhỏ và tăng sinh bạch cầu).Sinh thiết của tổn thương ban xuất huyết cho thấy có liên quan đến các mạch máu nhỏ trong lớp nhú của lớp hạ bì (chủ yếu là các tĩnh mạch nhỏ sau mao mạch), và các loại tế bào chính trong thâm nhiễm viêm là Bạch cầu trung tínhLõi đơn.

Cho dù Cơ chế bệnh sinh của ban xuất huyết Henoch-Schonlein Vẫn còn chưa rõ, nhưng một số tác giả đã xác nhận tác động của quá trình glycosyl hóa bất thường ở vùng bản lề của IgA1, nồng độ kháng thể IgA khángardiolipin tăng cao và nồng độ yếu tố tăng trưởng biến đổi (TGF) -β trên bệnh nhân viêm mạch Ig A.

Chẩn đoán thường là lâm sàng (dựa trên các triệu chứng và dấu hiệu điển hình), vì không có bất thường trong phòng thí nghiệm cho một bệnh cụ thể và không có xét nghiệm cụ thể nào có thể xác nhận chẩn đoán.

5. Biểu hiện lâm sàng của ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Viêm mạch IgA thường có trước (nhức đầu, chán ăn, sốt). Sau đó, nhiều triệu chứng sẽ xuất hiện như phát ban trên da (đặc biệt là ở chân), đau bụng và nôn mửa, đau khớp (đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá), phù nề dưới da, phù tinh hoàn. Tổng cộng…

Các triệu chứng điển hình là phát ban trên da, đau khớp / viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện ở thận. Khi có tất cả các triệu chứng này, có thể dễ dàng chẩn đoán lâm sàng, nhưng nếu biểu hiện lâm sàng không đầy đủ thì có thể bỏ sót. Trong trường hợp không có ban xuất huyết điển hình, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ ràng.

Ban xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng các triệu chứng có thể xuất hiện trong vài ngày đến vài tuần và có thể thay đổi theo thứ tự xuất hiện.

Các biểu hiện lâm sàng chính như sau:

  • Ban xuất huyết-Khoảng 75% bệnh nhân có các triệu chứng, thường là các triệu chứng khác trước tiên.
  • Đau khớp / viêm khớp-50-75% các trường hợp.
  • Đau bụng – chuột rút và chuột rút xảy ra trong 50% trường hợp Xuất huyết dạ dày Trong trường hợp 20 – 30%.
  • Bệnh thận-20-50%.

Tóm lại, chẩn đoán viêm mạch IgA (HSP) thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh. Lắng đọng IgA. Mặc dù liên quan đến đường tiêu hóa là phổ biến, việc chẩn đoán viêm mạch IgA có thể khó khăn khi các biểu hiện đường tiêu hóa xuất hiện đơn lẻ hoặc trước ban xuất huyết da đặc trưng.

Để được tư vấn trực tiếp, vui lòng gọi Hotline Hoặc đăng ký lịch trực tuyến Ở đây. Tải xuống ứng dụng độc quyền của chúng tôi để sắp xếp lịch trình của bạn nhanh hơn và theo dõi lịch của bạn dễ dàng hơn!

Những tài liệu tham khảo:

Camelia Cojocariu, Ana Maria Singeap, Biểu hiện đường tiêu hóa của ban xuất huyết IgA-Henoch-Schonlein, ngày 4 tháng 12 năm 2018. https://www.intechopen.com/

Thông tin bác sĩ

Chủ thể:

Da liễu

Nhiễm trùng đường hô hấp trên

Ban xuất huyết dị ứng

Viêm khớp

Phát ban xuất huyết

Đau bụng

Viêm cầu thận

Comments

Bình Luận